¿Existe? ¿Qué es el síndrome de Benjamin Button o también conocido como progeria?

Adalia Rose era una reconocida youtuber que murió a la temprana edad de 15 años. La influencer padecía el Síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford, o también conocido por la película de Brad Pitt y dirigida por David Fincher, como la enfermedad de Benjamin Button, aunque no todo es tan irreal como en la cinta, de hecho, las personas como Adalia envejecen más rápido.

De acuerdo con la revista científica El Selvier, el síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford es una enfermedad genética rara caracterizada por un envejecimiento acelerado que comienza en la primera infancia.

¿Qué es el síndrome de progeria?

¿A qué se debe este envejecimiento? Para explicar esto tenemos que remontarnos a las clases de ciencias de la primaria, ¿recuerdas las partes de la célula? ¿No? Bueno, no te preocupes, solo necesitamos que rememores que en nuestras células, hay un núcleo, en ese núcleo se encuentra nuestro ADN y uno de sus objetivos es crear proteínas para el buen funcionamiento de nuestro organismo.

Para que nuestro ADN cree proteínas deberá valerse de algunos componentes, los cuales irá descodificando, pero habrá otros que necesiten otro mecanismo llamado proceso postranscripcional. Dentro de este proceso se encuentran las llamadas láminas nucleares, en específico las láminas A.

Las láminas nucleares son la parte estructural de las membranas del núcleo, es decir, ayuda a que el núcleo de la célula donde se encuentra el ADN no esté expuesto.

Lo que sucede en el síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford es que cuando se produce una mutación en el gen LMNA produce inestabilidad nuclear y por esto las células se suicidan, por así llamarlo de alguna forma, y aceleran su proceso.

“Se trata de una sola letra que ha cambiado de los tres billones de letras que componen el genoma, una C que se convierte en una T en medio de un gen llamado Lamin A”, de acuerdo con la National Human Genome Research Institute.

¿Cuáles son los síntomas de este padecimiento?

Los niños con esta enfermedad parecen normales la nacer, pero cuando llegan al año de edad dejan de crecer y no siguen la curva normal de crecimiento.

Para el momento en que estos niños tienen dos o tres años el pelo comienza a caerse y la piel comienza a envejecer y arrugarse. Mientras que cuando tienen 12 o 13 años, en promedio, desarrollan problemas realmente graves y muchos de ellos mueren a causa de ataques cardiacos o derrames cerebrales antes de que llegan a los 20 años.